淋巴管肌瘤病

淋巴管肌瘤病

淋巴管肌瘤病是一种主要发生于育龄期女性的罕见肺部疾病。淋巴管肌瘤病病例均为女性，而且以育龄期女性为主。淋巴管肌瘤病的病因不明，发病机制主要与基因突变有关。淋巴管肌瘤病早期症状轻微，病程中可出现反复发生的气胸和乳糜胸，主要表现为呼吸困难、咯血和胸痛等。淋巴管肌瘤病目前没有有效的治疗手段，主要是改善呼吸困难症状，预防和控制并发症。淋巴管肌瘤病最常见的并发症包括气胸、乳糜胸和肾血管肌脂瘤。局灶性的LAM病变切除后可长期生存，广泛累及肺实质者，常在1～10年内因发生肺功能不全而导致患者死亡。

就诊科室病因症状检查胸部X线片胸部高分辨CT腹部CT病理学检查诊断临床诊断要点诊断标准分型分期鉴别诊断治疗对症治疗肺移植术mTOR抑制剂抗雌激素治疗其他危害转移性预后预防

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