室管膜肿瘤

室管膜肿瘤是起源于室管膜细胞的恶性肿瘤。原发部位以后颅窝最为多见，其次是幕上部位，大约10%位于脊髓。儿童和青少年是主要的患病人群。室管膜肿瘤的危险因素有两个，一个是暴露于高剂量辐射，另外一个是罕见的基因遗传突变。常见的表现可归纳为颅内压增高的症状、神经功能障碍等。颅内压增高主要表现为头痛、喷射状呕吐和视**水肿。神经功能障碍，依肿瘤的部位不同，可表现为平衡障碍、运动感觉障碍等等。手术和放疗的合理结合是主要的治疗手段。目前依据WHO分级将室管膜肿瘤分为I、II和III级。级别越高，恶性程度越高，预后越差。部分患者的肿瘤可表达RELA融合基因，是比较特征性的遗传学表现。

2021年3月16日，中华人民共和国国家卫生健康委员会将室管膜肿瘤纳入儿童血液病恶性肿瘤救治管理病种范围。

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国家卫健委：将12个病种纳入儿童血液病恶性肿瘤救治管理病种范围.新浪网.2021-03-16