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先天性大疱性鱼鳞病样红皮病

先天性大疱性鱼鳞病样红皮病 先天性大疱性鱼鳞病样红皮病是一种常染色体显性遗传病。本病与12号染色体上的K1角蛋白基因或17号染色体上的K16角蛋白…

先天性大疱性鱼鳞病样红皮病

先天性大疱性鱼鳞病样红皮病是一种常染色体显性遗传病。本病与12号染色体上的K1角蛋白基因或17号染色体上的K16角蛋白基因突变有关。出生时即有皮肤发红,角质样增厚,鱼鳞病如甲状广泛分布于整个身体。鳞屑脱落后,留下湿润面。可有松弛性大疱。治疗方法类似板层样鱼鳞病,可外用及口服维A酸。本病可出现角质样增厚,鳞屑、大疱等,影响皮肤外观。

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