丙酮酸盐激酶是一种参与糖解作用的关键酵素，其催化过程中涉及到磷酸烯醇丙酮酸（PEP）转化为丙酮酸盐以及ATP的合成。

化学反应

丙酮酸盐激酶催化下列化学反应：磷酸烯醇丙酮酸 + ADP → 丙酮酸盐 + ATP。这一反应还需要锰离子的存在，并且属于转移酶类别的酵素。

生理调节

丙酮酸盐激酶的活性受到多种因素的调节。其中，磷酸烯醇丙酮酸和果糖1,6-双磷酸这两种底物能够增强酶的活性，而柠檬酸盐和ATP则会抑制酶的活性。此外，氨基代丙酸也是一种负性别构调节剂。丙酮酸盐激酶还受胰岛素和胰高血糖素的影响，后者可通过蛋白激酶来激活或失活丙酮酸盐激酶。这种调节机制有助于防止出现无用的代谢循环。

缺陷与影响

丙酮酸盐激酶的原发性缺陷会导致一种名为丙酮酸盐激酶缺乏症的疾病。在这种情况下，由于丙酮酸盐激酶的缺失，糖解作用进程受到影响。特别是对线粒体缺乏的细胞来说，这种情况尤为严重，因为它们只能依赖厌氧糖解作用获取能量。例如，红细胞在丙酮酸盐激酶缺乏的情况下，ATP水平急剧下降，可能会引发溶血性贫血现象，进而导致溶血性贫血。

糖质新生的作用

丙酮酸盐激酶在糖质新生的过程中也扮演着重要的角色。在肝细胞中，当丙酮酸盐激酶被磷酸化后，可以阻止磷酸烯醇丙酮酸转变为丙酮酸盐，而是将其转化为葡萄糖，参与一系列关键的糖质新生反应。这种转化产生的葡萄糖可以在饥饿状态下由肝脏释放出来，为其他重要组织提供能量。

丙酮酸激酶.丙酮酸激酶.2024-11-03

ATP畅通词汇.ATP畅通词汇.2024-11-03

能量词语解释.汉典.2024-11-03