小儿右室双出口

小儿右室双出口是主动脉和肺动脉均出自右心室的先天性心脏畸形。小儿右室双出口是因心脏胚胎发育时,主动脉瓣下圆锥吸收不全,动脉圆锥的推移旋转异常所致。多合并肺动脉狭窄、房室瓣畸形等其他心脏畸形。小儿右室双出口分为主动脉下室间隔缺损伴肺动脉狭窄、肺动脉下室间隔缺损伴或不伴有肺动脉狭窄、主动脉下室间隔缺损不伴肺动脉狭窄、室间隔缺损远离大动脉4种类型,主要表现为口唇青紫、呼吸困难、活动后气促、乏力、杵状指(趾)、喜蹲踞现象等。小儿右室双出口的主要治疗方法有药物治疗、手术治疗。如不及时治疗可能会导致心力衰竭、急性呼吸窘迫综合征、脑梗死、全身感染等严重并发症。小儿右室双出口的预后与年龄、病情严重程度、有无并发症、治疗时机等因素有关。病情较轻的患儿经过及时有效治疗后,可缓解症状;但合并其他畸形的患儿,预后较差。

就诊科室

病因

症状

主动脉下室间隔缺损伴肺动脉狭窄

肺动脉下室间隔缺损伴或不伴有肺动脉狭窄

主动脉下室间隔缺损不伴肺动脉狭窄

室间隔缺损远离大动脉

检查

诊断

鉴别诊断

治疗

危害

预后

预防

参考资料